SCCALP - Deficiencia genética de proteínas surfactantes y patología pulmonar

Deficiencia genética de proteínas surfactantes y patología pulmonar

A. Blanco Quirós

Bol. Pediatr. 2007; 47 (Supl.2): 38 - 47

En el pulmón se sintetizan fosfolípidos y proteínas que de forma conjunta rebajan la tensión superficial alveolar evitando que ocurra una atelectasia al final de la espiración. Aunque los lípidos son los que ejecutan la acción directa sobre la tensión superficial, hay varias proteínas que regulan esa actividad surfactante. Entre las proteínas identificadas hasta ahora hay dos glicoproteínas de la familia de las colectinas, denominadas surfactantes Ay D (PS-A y PSD) y otras dos pequeñas proteínas, muy hidrofóbicas, la PSB y la PS-C, que son las incluidas en los preparados comerciales. Además, también participan unas moléculas transportadoras denominadas ABCA (ATP-Binding Casette A)...