Síndrome de Stevens-Johnson con afectación mucosa predominante
S. Rekarte García , C. Montalvo Ávalos , A. López Martínez , L. Mantecón Fernández , P. Fernández González
Bol. Pediatr. 2012; 52 (219): 29 - 32
Introducción. El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción idiosincrásica mucocutánea secundaria mayoritariamente a fármacos y a ciertos agentes infecciosos. En algunas ocasiones, como los dos casos que aquí se presentan, cursa con mínima afectación cutánea, predominando el compromiso mucoso en forma de ampollas, erosiones y costras. Caso clínico 1. Niño de 8 años con lesiones aftosas, vesículo-ampollosas y costrosas en mucosa oral, labial y endonasal; eritema violáceo periocular bilateral, hiperemia conjuntival lesiones costrosas en la base del pene y margen anal. Había presentado un cuadro similar un mes antes, teniendo en común ambos episodios sendos tratamientos con cotrimoxazol e ibuprofeno. Caso clínico 2. Niño de 9 años con aftas en mucosa oral, labios con fisuras y costras; conjuntivitis, una lesión vesiculosa en pene y dos pequeñas lesiones vesiculosas en ambos brazos. Además, presentaba fiebre y lesiones compatibles con reactivación herpética en mejilla. Había recibido sucesivamente tratamientos con azitromicina y amoxicilina-clavulánico por infecciones respiratorias. Los estudios complementarios mostraron un ligero aumento de la proteína C reactiva en ambos casos y una inmunoglobulina M positiva para Mycoplasma pneumoniae en el caso 2. La evolución ha sido satisfactoria en ambos casos tras tratamiento con fluidoterapia intravenosa, colutorios y antibióticos tópicos. Conclusiones. El síndrome de Stevens-Johnson es un cuadro a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de las afecciones vesículo-ampollosas de las mucosas oral, conjuntival, anal y genital, que puede cursar sin la afectación cutánea característica.
Stevens-Johnson's Syndrome with predominant mucous membrane involvement
Introduction. Stevens-Johnson syndrome is an idiosyncratic mucocutaneous reaction caused mainly due to drugs and certain infectious agents. Sometimes, as the two cases described here, it is presented by minimal cutaneous manifestations mainly mucosal involvement, in the form of blisters, erosions and crusts.
Clinical case 1. Eight years male having aphthous, vesiculobullous and crusted lesions in lips, oral and endonasal mucosa, bilateral periorbital violaceous erythema, conjunctival hyperemia and keratitis. Two days before the lesions described above, he associates fever and crusted lesions on the penis and anal margin. A similar picture was presented a month earlier, when he took cotrimoxazole and ibuprofen, as well as he does in this episode.
Case report 2. Nine years male with thrush in the oral mucosa, cracked and crusty lips, conjunctivitis, a vesicular lesion on the penis and two small vesicular lesions on both arms. He has also fever and an herpes reactivation lesions in cheek. He had been on treatment with azithromycin and amoxicillin-clavulanate for respiratory infections. Further studies showed a slight increase in C-reactive protein in both cases and an immunoglobulin M positive for Mycoplasma pneumoniae in case 2. Evolution has been satisfactory in both cases after treatment with intravenous fluids, rinses, and topical antibiotics.
Conclusions. Stevens-Johnson syndrome is a condition to be considered in the differential diagnosis of vesiculobullous diseases of the oral, anal, genital and conjuntival mucosa that may occur without its characteristic skin involvement.
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