Displasia alveolar congénita
D.P. Sánchez Hernández , M.M. Suárez Galvis , M.T. García Vélez , A. Uribe Molina
Bol. Pediatr. 2012; 52 (221): 179 - 183
La displasia alveolar congénita es una patología congénita poco frecuente caracterizada por disminución de las unidades alveolares y anormalidades del desarrollo de la vasculatura pulmonar. Esta entidad produce hipertensión pulmonar severa e hipoxemia persistente con una evolución mortal en la mayoría de los casos. Afecta generalmente a recién nacidos a término, con un test de Apgar normal, que posteriormente desarrollan dificultad respiratoria, habitualmente en el primer día de vida. La enfermedad es refractaria al soporte pulmonar convencional en la mayoría de los casos. Publicamos el caso de un recién nacido a término, sin complicaciones perinatales, que a las pocas horas de vida presenta dificultad respiratoria grave requiriendo ventilación mecánica prolongada, con posterior compromiso multiorgánico, falleciendo a los 54 días de vida. Mediante la autopsia se hace diagnostico del caso. De acuerdo al caso recogido se plantea la necesidad de realizar biopsia pulmonar temprana para los pacientes en los que exista una alta sospecha clínica de esta patología con el fin de brindar un adecuado manejo y apoyo familiar dado la pobre evolución de la enfermedad.
Congenital alveolar dysplasia
Congenital alveolar dysplasia is an uncommon congenital condition characterized by decrease of the alveolar units and abnormalities of the development of the pulmonary vasculature. This condition causes severe pulmonary hypertension and persistent hypoxemia with fatal course in most of the cases. It generally affects full-term newborns, with normal Apgar test, who subsequently develop breathing problems, usually in the first day of life.
The disease is refractory to conventional pulmonary support in most of the cases. We are publishing the case of a full-term newborn, without perinatal complications, who at a few hours of life presented with severe breathing difficulties that required prolonged mechanical ventilation, with subsequent multiorgan affectation, dying at 54 days of life.
The case was diagnosed through autopsy. In accordance with the case collected, the need to perform early pulmonary biopsy for patients having high clinical suspicion of this condition is proposed in order to offer adequate management and family support, given the poor course of the disease.
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