Neuroblastoma retrofaríngeo. Presentación de un caso
E.M. de Diego García , I. Fernández Jiménez , M.S. Trugeda Carrera , C. Baza Vilariño , F. Sandoval González
Bol. Pediatr. 2003; 43 (183): 60 - 63
El neuroblastoma (NB) es el tumor maligno que se presenta con más frecuencia en el lactante, y representa el 8-11% de todos los tumores en la infancia. Es una neoplasia que deriva de las células de la cresta neural primitiva que forman el sistema nervioso simpático y la médula de las glándulas suprarrenales. Por ello su localización puede ser muy variada siendo la localización cervical tan sólo el 2,3-5%. La clínica del neuroblastoma es variable y dependerá de su localización, con frecuencia sus signos y síntomas permanecen ocultos durante largo tiempo. El NB cervical aparece por lo general como una masa similar a un nódulo linfático grande, con estridor y obstrucción aéreo digestiva, o incluso como un Síndrome de Horner por lesión del ganglio estrellado. Presentamos el caso de una paciente de 10 meses de edad con un neuroblastoma retrofaríngeo que clínicamente se manifestó como un cuadro respiratorio progresivo con estridor y obstrucción respiratoria, apreciándose una masa cervical izquierda en la exploración física. El tratamiento fue quirúrgico, con extirpación y limpieza ganglionar a tres niveles. El diagnóstico anatomopatológico fue de neuroblastoma con afectación de uno de los doce ganglios extirpados. Los indicadores moleculares y bioquímicos fueron favorables. Se clasificó como neuroblastoma en estadio II. Queremos destacar la importancia del diagnóstico precoz en el NB de cara a la supervivencia del paciente y la necesidad de contemplar al NB cervical como una posibilidad diagnóstica en los niños menores de dos años con lesiones nodulares cervicales en los que se ha descartado una etiología infecciosa. El tratamiento del NB es fundamentalmente quirúrgico, pudiendo ser curativo en estadios precoces y con un buen pronóstico en los localizados en la región cervical. La cirugía radical con indicadores moleculares y bioquímicos favorables orientan hacia una observación activa del paciente. Abstract The neuroblastoma (NB) is a malignant tumor that presents more frequently in the infant, and represents 8-11% of all the tumors in childhood. It is a neoplasm that derives from the cells of the primitive neural crest that form the sympathetic nervous system and the adrenal gland bone marrow. Thus, its site may be very varied, the cervical site only accounting for 2.3-5%. The symptoms of the neuroblastoma are variable and will depend on its site, and its signs and symptoms frequently remain hidden for a long time. The cervical NB generally appears as a mass similar to a large lymph node, with stri-dor and aero-digestive obstruction, or even as Horner Syndrome due to lesion of the stellate ganglia. We present the case of a 10 month old patient with a retropharingeal neuroblastoma that was clinically manifested as a progressive respiratory picture with stridor and respiratory obstruction, observing a left cervical mass in the physical examination. The treatment was surgical, with excision and lymph node cleaning on three levels. The pathology diagnosis was neuroblastoma with involvement of one of the twelve lymph nodes excised. The molecular and biochemical indicators were favorable. It was classified as a stage II neuroblastoma. We want to emphasize the importance of early diagnosis in NB in regards to the patient's survival and the need to contemplate cervical NB as a diagnostic possibility in child under two years with cervical node lesions in which an infectious etiology has been discarded. Treatment of NB is basically surgical, and can be curative in early stages and it has a good prognosis in the cervical region sites. Radical surgery with favorable molecular and biochemical indicators orients towards an active observation of the patient.
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