Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria y Castilla y León

R. Palencia

Bol. Pediatr. 2002; 42 (179): 31 - 39

Las convulsiones neonatales constituyen una patología que se presenta en alrededor del 1% de los nacidos a término, pudiendo afectar hasta el 20-25% de los prematuros. El objetivo del presente trabajo es revisar la situación actual de los síndromes que cursan con convulsiones en el período neonatal. Se distinguen dos entidades consideradas como benignas: las convulsiones neonatales familiares benignas y las convulsiones neonatales benignas idiopáticas -convulsiones del 5º día- y otras dos que asocian encefalopatía, con mal pronóstico, la encefalopatía epiléptica infantil precoz -síndrome de Ohtahara- y la encefalopatía mioclónica neonatal -síndrome de Aicardi-. En los últimos tiempos se han producido importantes avances en los aspectos genéticos de las convulsiones neonatales familiares benignas, de los que los más destacados se comentan en el presente trabajo. Asimismo, se abordan los aspectos clínicos y electroencefalográficos de las convulsiones neonatales benignas idiopáticas y de las dos entidades que cursan con encefalopatía (síndromes de Ohtahara y de Aicardi) cuyas identidades y diferencias se analizan. Abstract Neonatal seizures occur in approximately 1% of all fullterm newborns and can affect up to 20-25% of pre-term infants. The aim of this article is to do a state-of-the-art review of syndromes that present with seizures at the neonatal stage. We can distinguish two entities considered as benign: benign familial neonatal seizures and idiopathic benign neonatal seizures ?also known as ?5th day seizures?. There exist two other conditions associated with encephalopathy that have a poor prognosis: early infantile epileptic encephalopathy - Ohtahara syndrome- and neonatal myoclonic encephalopathy ?Aicardi syndrome. Lately, important advances have taken place in the genetic aspects of benign familial neonatal seizures; the most prominent of them are here discussed. Likewise, we deal with the clinical and electroencephalographic aspects of idiopathic benign neonatal seizures and the two entities that present with encephalopathy (Ohtahara syndrome and Aicardi syndrome) whose similarities and differences are analyzed.

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